Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑干脱髓鞘和病变为特南征的疾病,常见于心脏病病患。有约期,来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经学的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男同性恋病患,20 此在此之前开始有中度吸毒史,有约一个月表现出有约记忆及执行外周,人格改变,直立失调。
所示 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脑干轻度肿胀,整个脑干较高频率,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑干的中央层再加为主,背层和腹层相对保留,表现出「三明治南征」。 其他再加的大脑皮质有在此之前日本共产党、后日本共产党、皮质脑干束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,直立异常,癫痫复发及昏倒。
主要特点
1. 心脏病病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑干较高频率;
2. 磁共振波谱是举足轻重的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病复发后的在此之前 4 个月下降,随后出现代谢山岭、脂质山岭,这些发现与临床病因的恢复不符。
鉴别诊断
脑干胶质瘤:占位效应导致脑干肿大。
脱髓鞘:病灶不一定一维,度角产于,呈 Dawson 双手南征。
血管出血:出血不一定较为一维。
Wernicke 脑病:不一定连累下脑干、脑干和中脑导水管周围基底。
治疗
尚无具体可证的治疗,不一定肠外获取苯甲酸。
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