长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以隔膜脱髓鞘和坏死为特征的疾疾，常见于哮喘症状。近期，来自印度科泽科德该学院内科及动物行为的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 早先开始有中度酗酒史，近一个月初观感出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态亢进。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）说明了隔膜轻度肿胀，整个隔膜很低信号，结构保留

治疗：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以隔膜的中央层所致为主，背层和腹层相对保留，观感出「三明治征」。 其他所致的脑干有前郷、后郷、额叶脑干束、隔膜脑干及小脑中脚。

本病

认知障碍，步态异常，痉挛头痛及昏迷。

主要特点

1. 哮喘症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了隔膜很低信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助治疗技术，可说明了 NAA/Cr 计算公式在疾疾头痛后的前 4 个月初下降，随后出现乳酸山峰、脂质山峰，这些发现与临床症状的恢复符合。

鉴别治疗

隔膜胶质瘤：占位效应造成了隔膜肿大。

脱髓鞘：疾灶上会离散，垂直属，呈 Dawson 手指征。

血管疾变：疾变上会更为离散。

Wernicke 脑疾：上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚未有具体可证的疗程，上会肠外给予半胱氨酸。

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编辑： 美网