三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

小脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多毛病仍然可能，所以疗法颇为难于。但会情况下，是小脑能量代谢的主要提炼。1型式谷氨酸毛病病症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的特异性，最终导致小内源性积聚减少。

G1D；也表现为中风发病与小MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式里面，G1D一前传重要神经元功能毛病，；也独立于血小脑屏障相关的GLUT1谷氨酸盲点，而增加小脑组织内浓度可以减轻征状。作者表明这些断定不太可能与生命G1D疾病相关，因此可以竭力拓展进一步提高小脑流入或提供有效替代丝氨酸的疗法方式。

现在运用于G1D的中风菜肴疗法，仅能减轻2/3患者的运动盲点或中风发病，而且并非普遍耐受。有分析揭示，与生酮菜肴疗法方式相反的，如三庚酸酰等营养物质不太可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的里面间硝酸盐，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西医学里面心的分析者们，进一步开展非商业性、停止使用字句前传的临床分析，对三庚酸酰疗法方式进行评估。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共五纳入14名尚未接受生酮菜肴疗法的1型式谷氨酸毛病病症的儿童与。干预方法为，在患者日；也菜肴里面必要食品级三庚酸酰。

由于都是中风发病不显着，患者或死者家属的感觉不足以运用于评估。因此，分析者适用定量小MRI、神经元社会学、肾脏分析、小脑阈值的核磁共五振安全检查等方法。

分析揭示，1名患者（7%）尚未注意到棘波；而其他患者在分析方法三庚酸酰后，棘波降幅近70%，大部分患者神经元心理表现以及小脑阈值增加。11名患者（78%），近十年适用三庚酸裸后尚未注意到副起到。3名患者（21%）表现为胃肠道征状，1（7%）名患者疗法里面断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D患者的主要神经元功能产生有利影响。另外，分析的观察量化可以密切相关一个重要的框架，来评估代谢性小脑病（里面间代谢硝酸盐盲点）的疗法方式。

察看信源地址

编辑： neuro207